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现实版的匹诺曹,原是罕见鼻腔畸胎瘤作祟

《木偶奇遇记》中可爱的小木偶匹诺曹一说谎话,鼻子就会变长,说谎话的次数越多,鼻子也越来越长,直到他无法忍受,去找小仙女,并答应小仙女从此以后不再说谎话,鼻子才恢复正常.

27 岁的小伙子小明(化名)并没有说谎话的爱好,可是他的双眉正中下方、鼻子根部却长出了个大“圆球”,当地医院为他做了手术,可是顽固的圆球很快又长了出来,让他吃尽了苦头,第4 次手术后才知道原来是患了罕见的鼻腔畸胎瘤.后来,他慕名来到江苏省肿瘤医院陈嘉主任处就诊,经过4 个疗程的规范治疗,鼻部的“圆球”明显缩小.

● 男人也长畸胎瘤?不奇怪?

被确诊为畸胎瘤,家人一时无法接受.提到“畸胎”,人们就会想到与怀孕有关,应该是女性疾病,怎么会发生在男性身上呢?陈嘉主任介绍,与人们的想象不同,“畸胎”与畸胎瘤是两个概念.畸胎是后胚胎发育异常,发生在女性子宫内.畸胎瘤则是一种肿瘤,从初生的婴儿,到十岁的老人都会发病,多发生在年轻女性身上,男性发病也不奇怪,在全身多个部位可以发病.

● 畸胎瘤生在鼻腔里:罕见

畸胎瘤一般好发于人体的中线部位,在纵隔、腹膜等比较常见,也可双侧先后发病,如女性卵巢畸胎、男性睾丸畸胎瘤等,其中女性卵巢畸胎瘤最常见,约占卵巢肿瘤的90%.小明的情况比较特殊,看起来圆球是体外生长的肿瘤,其实是长在鼻腔内的,向外将鼻根部顶起,这种病例非常少见.陈嘉主任表示,在江苏省肿瘤医院肿瘤内科工作了20多年、接诊过各类恶性肿瘤患者,而鼻腔畸胎瘤也只是在书本中看过,小明是他接诊的第一个病例.

● 诊断难:专科医院拍片、抽血可以助诊

在省肿瘤医院门诊,年近花甲的父亲说起儿子小明的病史,不禁老泪纵横.为了求医,他们先后辗转4 个城市,两度病危住进重症监护室,直到第4 次手术后才明确诊断出是“恶性畸胎瘤”.这样罕见的病例,医生怎样才能明确诊断呢?陈嘉主任说,畸胎瘤虽然因发生的部位不同导致症状各异,但也有其特征性.一般会首先出现无痛性的包块,并随着肿瘤的长大对局部组织产生压迫和梗阻的症状.发病的位置也比较特殊,好发于中线位置,纵隔、鼻腔、骶尾部出现反复生长的肿块;有时为双侧先后发病,如卵巢、睾丸部位的畸胎瘤.通过一些辅助检查也可以发现畸胎瘤的“蛛丝马迹”:如做B 超、X 线摄片、磁共振检查可以发现较大的畸胎瘤,其中可含有毛发、牙齿、皮肤等多种成分的“不均质改变”.而抽血查肿瘤标志物AFP、HCG,往往也能发现异常;恶性畸胎瘤患者92% 有AFP 增高,而良性畸胎瘤也有4% 有AFP 异常,其中良性畸胎瘤AFP 增高者术后复发率明显增高.对于不典型的病例,则可通过活检手术做病理来确诊.

● 忠告:不及时手术,良性也会有恶变倾向

畸胎瘤有良恶性之分,由已分化成熟的组织构成则为良性,未分化成熟组织构成则为恶性.陈嘉主任介绍,畸胎瘤虽然发病部位不同,但90% 以上是良性,恶性的只占3%~5%.有些人发现良性畸胎瘤因无症状或对生活无影响而不治疗,这是不可取的.畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,因为良性的畸胎瘤也会有两种倾向,一是产生并发症,要预防因肿瘤长大而出现局部的压迫、梗阻、肿瘤感染、破裂、出血等并发症的发生.二是出现恶变倾向,通常低龄的孩子大多为良性,畸胎瘤的恶性倾向随着年龄的增长而呈上升趋势,如果良性肿瘤迅速增长,局部皮肤被浸润,则要怀疑有恶变的可能;同时伴有贫血、发热、消瘦等症状时,要警惕肿瘤已经转移.

● 建议:规范治疗,半数以上恶性畸胎瘤能治愈

与其他的恶性肿瘤相比,畸胎瘤属于比较好治的一类肿瘤,经过规范治疗,半数以上恶性畸胎瘤能治愈,90% 以上的卵巢恶性畸胎瘤能治愈.陈嘉主任经治的病人中大部分病人都获得了很好的治疗效果.其中,一位最小的病人幼年患了睾丸畸胎瘤,经规范治疗后,和正常人一样学习、工作、结婚、生子,二十多年来一直很健康.

规范的治疗是获得疗效的前提.畸胎瘤的治疗是一个系统的综合手段,要在彻底切除肿瘤后,根据情况联合使用化疗、放疗或生物治疗,才能取得比较理想的效果.陈嘉主任惋惜地表示,小明因为病情罕见,之前在外院明确诊断时病情已经较晚,并出现复发和转移,不能再手术,经过4 个疗程的化学治疗和生物治疗,他鼻根部的肿瘤缩小了很多,病情得到了控制.坚强的小明仍在积极地配合医生,准备开始下一个疗程的治疗.

(编辑 王 幸)

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