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一例先天性无痛无汗症合并舌咬伤患儿的护理体会戢
【摘 要】先天性无痛无汗症( congenital insensitivity to pain with anhidrosis CIPA) 又称遗传性感觉和自主神经障碍Ⅳ型,是一种罕见的常染色体隐性遗传病[1],该病的发病率是1/1.25 亿[2].本病主要表现为痛觉丧失、温度感觉降低或者丧失、全身无汗、皮肤干燥、反复发作性发热、智力迟缓、多发性骨折,感染等.目前国内有关该病的报告较少,参照文献也也较少.2018 年4 月我科收治一例先天性无痛无汗症合并舌咬伤的患儿,经过治疗护理后,病情得到有效控制并出院,现就对该患儿的护理体会,介绍如下：
【关键词】先天性无痛无汗症；舌咬伤；护理体会
1 基本情况
患儿李某,女,五岁,因咳嗽半月,加重两天,发热一天入院,来时体温40 摄氏度（患儿平素基础体温38.5 摄氏度）,心率158 次/ 分,呼吸30 次/ 分,伴咳嗽,舌面有一约3cm 伤口,可见缝线,所有牙齿已于昨日拔除,口腔创面可见少许渗血,食指指端可见纱布包裹,未见渗血渗液；患儿精神异常运动发育迟滞,阵阵烦躁,多动.患儿四个多月时诊断为先天性无汗症,三岁左右诊断为先天性无痛无汗症.辅助检查：WBC10.4*109/L,HGB102g/L,肝功能AST49u/L, 余值大致正常, 肾功及血气分析等检查无明显异常.
入院诊断：
（1）脓毒症（血流感染）；
（2）先天性无痛无汗症；
（3）舌咬伤手指咬伤；
（4）拔牙术后；
（5）精神运动发育迟滞.
2 治疗过程
入院后,体温最高40 摄氏度,口服退烧药基本无效,物理降温后体温降至基础体温,予舒普深抗感染,普米克、乙酰半胱氨雾化.加强口腔护理、安全护理、体温护理等基础护理.近三日来患儿体温较平日基础体温无明显升高,咳嗽较前明显好转,伤口缝线部分脱落,部分已愈合,无渗血渗液,十指指端未见渗血渗液,入院第六日予出院.
3 护理体会
3.1 口腔护理
因该患儿年龄小,精神发育迟滞,烦躁多动,实施该操作时无法取得配合,可使用保护性头部固定法[3],即使用咬合器、扩口器等辅助器,通过护理人员控制患儿的张口及固定头部,使之在安全护理措施下进行口腔的清洁与护理,口腔清洁溶液一般采用生理盐水和1%~3% 的过氧化氢溶液,操作时要仔细观察舌面伤口情况及口腔粘膜情况.
3.2 安全护理
因该患儿全身痛觉消失,精神智力发育迟滞,易发生自残行为,特别是口腔和手指的咬伤[4],加之烦躁多动,故需特别注意安全护理,避免受伤.
（1）勤剪指甲,对于已咬伤未痊愈的伤口,进行彻底清创后覆盖无菌纱布,并定期更换.
（2）对于有牙齿的患儿可使用专用压舌垫,预防舌咬伤及手指咬伤,使用时应密切观察患儿面部及口腔粘膜情况,必要时拔除牙齿.
（3）对患儿进行跌倒风险评估,在床头悬挂预防跌倒及预防坠床的警示牌,并向家属进行专门的宣教和发放安全手册,交接班时应重点交接和提醒.
3.3 体温护理
因该患儿不能排汗,故普通退烧药对其无效,其散热主要通过传导、辐射方式.因此该类患儿发热时以物理降温为主[5],在降温过程中,适当降低环境温度（18~22）摄氏度[6],补充足够水分,使其排尿量增加,在大血管处放置冰袋及温水擦浴,可使体温下降.CIPA 中,有约20% 患儿在三岁前因高热死亡[7-8],故体温护理尤为重要.
3.4 饮食护理
日常饮食以易消化的软食为主,喂食前一定要先试温,要保证热量、蛋白质、维生素和水的摄入.
3.5 心理护理
该患儿智力低于正常儿童,一般的语言行为沟通是无效的,只有通过其父母的表达才能进行,因此只有在护理过程中对其父母进行指导与协助,帮助患儿及其父母树立信心,战胜疾病.
4 小结
CIPA 至今尚无特殊治疗方案,对于该病最主要的是早期诊断、积极保护和对症处理.对病人家属的健康教育尤为重要,要告知其避免剧烈运动,不可接触过冷过热的物品,为其提供安全的居家环境,降低室温,避免非感染性发热,发热时采取物理降温,积极抗感染.护理人员在给予患儿基础护理的同时,还应多给予患儿及家属的情感支持.
护理体会论文范文结:
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